blockquote> Dossier clinique n° 01 : Polyglobulie | DZmedecine.com

Monsieur N., 60 ans, vous est adressé en consultation de médecine interne pour polyglobulie. Son médecin traitant a demandé un bilan, qui montre : masse globulaire totale à 38 mL/kg et hématocrite à 58 %.

Questions :
1- Rappelez les différentes hypothèses étiologiques à formuler devant une polyglobulie (en hiérarchisant votre réponse).
Monsieur N. est fumeur, à 50 paquets-années, il consomme 3 verres de vin par jour, 2 bières et 2 pastis avec ses partenaires de belote. Il mesure 1,75 m et pèse 103 kg.
 Dans ses antécédents, vous retrouvez la notion d’une cure de hernie inguinale gauche en 1990 et une HTA parfaitement bien contrôlée par Lopressor® (métoprolol). Le dernier bilan cardiovasculaire, datant d’un an, était tout à fait rassurant. « J’ai d’ailleurs rendez-vous la semaine prochaine. »
« Je suis fatigué, docteur, ma femme me réveille la nuit parce que je ronfle et elle a
l’impression que je vais m’étouffer ; alors forcément le jour, je m’endors. » Il vous explique
alors comment il s’est cassé le pouce, il y a 2 mois, au cours d’un accident de travail, alors
qu’il conduisait un tractopelle. « Mon médecin m’a bien prescrit du Stilnox® pour régulariser mon sommeil, mais rien n’y fait. Et cette toux qui n’en finit pas… »

2- Quel diagnostic évoquez-vous face au trouble du sommeil présenté par Monsieur N. ? Justifiez.
3- Quel examen complémentaire va affirmer ce diagnostic ? Expliquez-en les principes à votre patient.
4- Quel bilan paraclinique faites-vous compte tenu du terrain ?
Parmi les examens prescrits, vous récupérez des résultats d’explorations fonctionnelles
respiratoires (EFR) et une radiographie de thorax.
Débits :
– VEMS = 1,5 L pour une théorique à 3,75 L ;
– débit expiratoire de pointe (DEP) = 4,8 L/s pour une théorique à 8 L/s.

Volumes :
– capacité pulmonaire totale (CPT) = 9,5 L pour une théorique à 6,5 L ;
– volume résiduel (VR) = 6,5 L pour une théorique à 2,5 L.
Gaz du sang :
– pH = 7,38 ; PaO2 = 65 mmHg ; PaCO 2 = 52 mmHg ;
– bicarbonates = 28 mmol/L et Sat = 92 %.
Le reste du bilan est normal
.
5- Interprétez ce bilan. Quel est votre diagnostic concernant la pathologie de fond ?
6- Quel traitement proposez-vous à Monsieur N. ?
Alors que vous êtes de garde en réanimation, quelques mois plus tard, vous êtes appelé par l’interne de garde des urgences pour avis sur une dyspnée. Vous retrouvez votre patient, dyspnéique et fébrile à 39 °C ; il vous explique qu’il tousse et crache jaune depuis 3 jours.
L’interne vous tend une radiographie thoracique qui met en évidence une opacité alvéolaire du lobe inférieur gauche avec une discrète lame d’épanchement pleural. Vous retrouvez un tirage avec FR = 45/min et Sat = 80 % AA ; la TA est à 140/90 mmHg ; Monsieur N. est en sueur.

7- Quel est votre diagnostic ? Décrivez votre prise en charge thérapeutique.


RÉPONSES 

Réponses
1- Rappelez les différentes hypothèses étiologiques à formuler devant une polyglobulie (en hiérarchisant votre réponse).
Polyglobulie primitive :
– maladie de Vaquez
– autres syndromes myéloprolifératifs : leucémie myéloïde chronique, thrombocytémie essentielle, splénomégalie myéloïde primitive. 
Polyglobulie secondaire :
– par hypoxie tissulaire chronique ;
– tabac
– intoxication au monoxyde de carbone
– insuffisance respiratoire chronique : BPCO, dilatation des bronches, asthme, syndrome d’apnées du
sommeil (SAS) ;
– cardiopathies congénitales ;
– séjour en altitude ;
– méthémoglobinémie, thalassémies.
Par hypersécrétion d’érythropoïétine :
– tumeurs rénales
– hépatocarcinome
– sténose de l’artère rénale
– hémangiome du cervelet ;
– cancer ovarien ;
– endocrinopathie : syndrome de Cushing, phéochromocytome ;
– dopage.
2- Quel diagnostic évoquez-vous face au trouble du sommeil présenté par Monsieur N. ? Justifiez.
Syndrome d’apnées du sommeil :
– terrain : homme de plus de 50 ans, obèse ;
– clinique : association d’une hypersomnie diurne et de ronflements sonores avec pauses respiratoires
– paraclinique : polyglobulie.
3- Quel examen complémentaire va affirmer ce diagnostic ? Expliquez-en les principes à votre patient.
Polysomnographie ou polysomnogramme
Cet examen permet un enregistrement du sommeil par EEG (électroencéphalogramme), EMG (électromyogramme) et EOG (électro-oculogramme) afin de déterminer les différentes phases du sommeil
(paradoxal, lent et éveil).
On enregistre également, dans le cadre du SAS, le nombre et le type d’apnées (obstructives ou centrales) et
leur retentissement par ECG et Sat
Il faut savoir expliquer à vos patients les examens que vous leur proposez.
4- Quel bilan paraclinique faites-vous compte tenu du terrain ?

■ Suspicion de BPCO
Radiographie du thorax : recherche d’un syndrome bronchique, d’une distension thoracique et d’un cancer bronchique.
EFR : spirométrie, DLCO
Gaz du sang
Échographie cardiaque transthoracique à la recherche d’une hypertension artérielle pulmonaire.
■ Terrain alcoolotabagique et bilan des facteurs de risque cardio-vasculaires
Consultations ORL et stomatologique avec panoramique dentaire.
Pan-endoscopie des voies aérodigestives supérieures (VADS) si suspicion de cancer des VADS ou de l’oesophage.
ECG
BHC : ASAT, ALAT, GGT, PAL, bilirubine totale. Si anomalie, faire une échographie hépatique. 
TP, TCA
NFS, plaquettes, CRP, VS.
Ionogramme sanguin, urée, créatinine, glycémie
EPP avec albuminémie.
Bilan lipidique : cholestérol total, LDL-cholestérol, triglycérides
BU (hématurie d’un cancer urothélial).
5- Interprétez ce bilan. Quel est votre diagnostic concernant la pathologie de fond ?

■EFR
Trouble ventilatoire obstructif :
– avec rapport de Tiffeneau : VEMS/CV = VEMS/(CPT – VR) = 1,5/3 = 50 %
– et distension pulmonaire (augmentation de la CPT) : 30 % < VEMS < 50 % théorique = grade IIb (ou
moyennement sévère)

■ Gaz du sang
Acidose respiratoire compensée
avec hypercapnie et hypoxémie
■ Radiographie de thorax de face
Distension thoracique
avec élargissement des espaces intercostaux
et aplatissement des coupole
■ Diagnostic
BPCO
post-tabagique stade IIb
(moyennement sévère accepté).
6- Quel traitement proposez-vous à Monsieur N. ?
Traitement ambulatoire
Hygiène respiratoire :
– arrêt tabac, alcool
– perte de poids
– réadaptation respiratoire à l’effort.
Arrêt du Stilnox®
Arrêt des bêta-bloquants
et remplacement par un autre antihypertenseur (IEC, diurétiques…)
Contre-indications des antitussifs.
Prévention des infections :
– vaccination anti-grippale tous les ans et anti-pneumococcique tous les 5 ans
– éradication des foyers infectieux
Bronchodilatateurs ß2-agonistes  à courte ou longue durée d’action, parfois associés aux anticholinergiques. Le traitement sera continu ou à la demande selon l’importance de la dyspnée.
Kinésithérapie respiratoire
Oxygénothérapie à domicile : elle sera discutée en fonction de l’évolutivité de la maladie.
Prise en charge du SAS : CPAP nocturne
Éducation du patient
Surveillance
La CPAP permet une ventilation spontanée non invasive qui apporte une aide sous forme de
pression expiratoire positive. Ses seules indications sont le SAS et l’oedème aigu
cardiogénique du poumon.
La prise en charge de la BPCO a fait l’objet de recommandations en 2003 par la Société de
pneumologie de langue française. La corticothérapie inhalée n’est indiquée qu’en cas de
réversibilité après test d’épreuve aux EFR.
7- Quel est votre diagnostic ? Décrivez votre prise en charge thérapeutique. 
■ Diagnostic
Décompensation aiguë de BPCO  sur pneumopathie franche lobaire aiguë inférieure gauche  à pneumocoque ■ Prise en charge
Hospitalisation en réanimation en urgence
VVP, corrections des troubles hydroélectrolytiques.
Oxygénothérapie au masque  pour une Sat > 90 % durant la phase aiguë .
Au besoin ventilation non invasive, et si échec, intubation et ventilation assistée contrôlée.
Nébulisation de bronchodilatateurs : ß2-agonistes et anticholinergiques .
Corticoïdes : Solumédrol®, 0,5 mg/kg/j.
Kinésithérapie respiratoire .
Traitement de la cause  : antibiothérapie parentérale par pénicilline A + inhibiteur de ß-lactamases
(Augmentin®) et macrolide (Érythrocine®) après prélèvements bactériologiques [4 (0 si amoxicilline seule)].
Prévention des complications de décubitus : nursing, HBPM [1].
Surveillance  :
– clinique : FC, TA, Sat, FR, conscience ;
– paraclinique : GdS et radiographie de thorax, plaquettes .
Dans la décompensation de BPCO, la corticothérapie est discutée et doit être instaurée à
faibles doses. L’antibiothérapie est en revanche quasi systématique. La ventilation non
invasive est un support ventilatoire très efficace permettant souvent d’éviter la ventilation
mécanique et ses complications





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